Síndrome de Prune Belly en embarazo gemelar monocorial biamniotico

Resumen

El síndrome de Prune Belly o síndrome del abdomen en ciruela pasa o síndrome de la triada, que incluye ausencia de músculos abdominales, criptorquidia y piel arrugada, es un trastorno congénito que afecta principalmente al sexo masculino en 96% de los casos, correspondiendo a 1 de cada 1.000 nacidos vivos y su relación entre gemelares y gestaciones únicas es 4:1.

El caso a tratar corresponde a un embarazo gemelar monocorial biamniotico, donde en la ecografía cromosómica a las 13 semanas se constata aumento de la translucencia nucal en uno de los fetos. A la semana 16,2 de gestación en el feto con translucencia nucal aumentada se observa un aumento del volumen abdominal, a expensas de megavejiga, por lo que se realiza una punción vesical aspirativa intrauterina para evaluar funcionalidad renal, donde esta estaba dentro del rango normal, con beta 2 microglobulina con resultado normal de 0,45 mg/l. En el control ecográfico a la semana 17,2 el volumen vesical disminuyó, pero en los controles ecográficos posteriores a las 22,5 y a las 28,5 semanas persistía la dilatación de la pelvis renal, acompañado de ascitis, paredes vesicales engrosadas, megauréter bilateral. A las 32,4 y a las 34,4 semanas seguía presente megauréter, con vejiga distendida, sin ascitis y líquido amniótico normal. Se realizó una cesárea por inicio de trabajo de parto a las 35 semanas donde los recién nacidos son del sexo masculino, con un peso de 2.180 y 2.000 gramos respectivamente. Él recién nacido con menor peso presentó abdomen flácido, criptorquidia y ectasia urinaria por lo que se le diagnostica de síndrome de Prune Belly.